間質性肺炎の完治率向上に向けた治療法とは？

間質性肺炎は多くの種類の病気の総称であり、全てのタイプに関してのガイドラインが存在しない。

治療方針は、病気のタイプや進行状況によって全く異なる。

代表的な疾患ごとの治療方針を解説している箇所があるが、特定の薬剤に関しては抗線維化薬が特発性肺線維症に対して主に使用される。

間質性肺炎は、肺が炎症・損傷と修復を繰り返すことで膨らみづらくなる病気です。

症状には咳や息苦しさが含まれ、原因によって治療法が異なります。

肺が硬くなることが重要な点です。

胸部X線やCTは、積んだ影や蜂巣肺を認めることができます。

HRCTは、より細かい陰影を見ることが可能です。

気管支肺胞洗浄は、肺内の細胞の状態を観察でき、炎症細胞の種類によって肺炎症の状態を推測できます。

経気管支肺生検は、原因を特定する間質性肺炎や他の疾患の診断にも役立ちます。

診断確定後から亡くなるまでは平均して2.5〜5年ほどですが、間質性肺炎は職業・環境によるもの、粉じん・石綿などによるじん肺、カビ・有機物の粉じん・化学物質などによる過敏性肺炎があります。

また、治療薬の副作用によるもの放射線治療による放射線肺や、薬やサプリメント、栄養食品などによる薬剤性肺障害があります。

全身性の病気によるものもあります。

主な症状は咳と息苦しさをあります。

境界線違反性肺炎では、指先が太鼓のばちのように太くなる「ばち指」がみられます。

特発性肺線維症は感染症などをきっかけに急激に症状が悪化する急性増悪を起こすことがあります。

急性増悪を防ぐために、感染対策や栄養バランスの取れた食事、睡眠の確保など、生活習慣を整えることが重要です。

在宅酸素療法は、原因不明の特発性間質性肺炎や特発性肺線維症の軽症で息切れなどの自覚症状がほとんどない場合に、病気の進行の程度を数ヵ月ほど観察することができる治療法です。

日本で開発された肺の線維化を抑える治療薬（ピルフェニドン）が2008年に認可され、病気の進行の抑える効果が報告されています。

しかしこの薬も病気を完治させるものではなく、すでに重症化している場合には、酸素療法が基本となります。

また、2015年8月、抗線維化薬ニンテダニブエタンスルホン酸塩（オフェブカプセル）が発売されました。

適応は「特発性肺線維症」で、使用できる施設と医師はまだ限られています。

全ての治療を行っても、更に進行例では、肺移植も考慮されます。

これまでの特発性肺線維症に対する移植後の平均生存期間は4年と報告されています。

間質性肺炎の診断には臨床医、放射線画像診断医、病理医による集学的検討が重要です。

また、間質性肺炎の進行は予測できず、急速に悪化し致死的な状況に至ることもあるため、速やかに専門医に相談、紹介する必要があります。

間質性肺炎の診断と治療において、IPFとそれ以外の間質性肺炎を鑑別することが重要であり、IPFに対してはステロイドや免疫抑制剤は推奨されず、抗線維化剤が第一選択薬となっています。

特発性肺線維症は、腸炎や急性腸渇といった他の症状とは関連性が低いため、それらが起こることはほとんどありません。

しかし、それらの症状と共存することもあるので、専門的な診断や治療が必要です。

記事内では、特発性肺線維症の治療法や進行の見方について説明しています。

また、禁煙や職業歴などの問診項目についても触れています。

間質性肺炎は肺胞の壁に炎症が起こり、肺胞の壁が硬くなって肺の膨らみが悪くなる病気です。

乾いた咳と息切れが特徴的な症状で、風邪などの感染症をきっかけに急激に症状が悪化する急性増悪を起こすことがあります。

間質性肺炎の原因は、次のように分類できます。

また、原因不明のものとして突発性間質肺炎があります。

特発性間質性肺炎の病態の中でもっとも多いものは、特発性肺線維症です。

診断や治療には、胸像検査や血液学検査、放射線検査などを利用し、効果的な治療法や注意点を理解することが重要です。

一定の条件により医療費の補助が受けることができます。

体調を整え、マスクの着用や手洗いなどの基本的な感染予防の心掛けが必要です。

また、インフルエンザや肺炎球菌ワクチンの予防接種を受けておきましょう。

喫煙は肺がんなど重篤な合併症のリスクも高めるため、病気の悪化予防のためにも必ず禁煙してください。

広島大学病院では急性憎悪の例はまだ経験しておらず、肺生検によるリスクはスタッフの技術や連携によって左右されるとのことです。

間質性肺炎の治療は、原因や病態によって異なるため、適切な方法が重要です。

鳥やカビなどへのアレルギーや薬が原因で発症している場合は、その原因となっている物質を遠ざけます。

喫煙の関与が強いと考えられる場合は禁煙をします。

軽症であれば、これだけで病状は回復します。

炎症が強い場合や慢性化している場合にはステロイドを用いて炎症を抑えます。

膠原病などの自己免疫疾患によるものは、ステロイド±免疫抑制剤を使用して治療を行うことが一般的です。

特発性肺線維症であれば抗線維化薬（ピルフェニドンとニンテダニブ）という肺の線維化を抑える薬を使用します。

実際には特発性肺線維症以外の間質性肺炎であっても、症状が進行すると線維化が起きることがありますが、抗線維化薬は特発性肺線維症のみ保険適用となっています。

また抗線維化薬は薬価が高いことも、特発性肺線維症以外の線維化を起こしている患者さんへの使用を難しくしています。